Por Zaira Salvador (embrióloga).
Actualizado el 31/10/2017

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se conoce por su sigla en inglés como MRKHS o, simplemente, como síndrome de Rokitansky.

Esta patología también se llama agenesia mülleriana o hipoplasia mülleriana, puesto que se debe a un defecto durante el desarrollo de los conductos de Müller que forman el útero, las trompas de Falopio y la vagina en la embriogénesis.

Las mujeres que sufren el síndrome de Rokitansky pueden tener problemas para mantener relaciones sexuales si no desarrollan la vagina, además del trauma que supone para algunas no poder tener hijos. Por tanto, será necesario adoptar algunas medidas para mejorar la calidad de vida de estas mujeres.

Síndrome de MRKH y ausencia de útero

El síndrome de Rokitansky es un trastorno congénito del aparato reproductor femenino que afecta a 1 de cada 5.000 mujeres en el mundo. Estas mujeres ya nacen sin útero y sin trompas de Falopio. En cuanto a la vagina, según el grado de afección, pueden tener ausencia total o parte de ella.

La agenesia mülleriana implica la ausencia de vagina, útero y trompas en la mujer, pero con ovarios funcionales.

Las causas del síndrome de Rokitansky no se conocen en profundidad. Se debe a una fallo en el desarrollo embrionario temprano, sobre las semanas 4 y 12 de gestación. Los conductos de Müller del feto de sexo femenino no se desarrollan y, como consecuencia, el útero, las trompas y la vagina no se forman de la manera adecuada.

Los ovarios, en cambio, se desarrollan a partir de una estructura diferente a los conductos de Müller y, por tanto, tienen forma normal y son funcionales.

Diagnóstico

Una mujer con el síndrome de Rokitansky tiene producción normal de sus hormonas femeninas, por lo que llega a la pubertad y desarrolla sus características sexuales femeninas. Puesto que, como hemos dicho, presenta ovarios funcionales, la ovulación también es normal.

Sin embargo, la menstruación nunca llega con la entrada a la pubertad y, normalmente, las niñas acuden a su primera visita ginecológica por este motivo.

El síndrome de Rokitansky suele diagnosticarse a los 15-18 años mediante una ecografía o una resonancia magnética.

Con un examen ginecológico básico, no es posible diagnosticar esta patología, ya que los genitales externos son de apariencia normal.

Por otra parte, con la ecografía de ultrasonido, el ginecólogo puede comprobar si hay una ausencia completa o parcial de la vagina, el cuello uterino y/o la matriz. En ocasiones, es posible observar la presencia de un saco vaginal corto o un útero muy rudimentario si la ausencia no es total.

Por último, la resonancia magnética nuclear confirmará estos resultados.

Síntomas y consecuencias

Los síntomas que presenta una mujer con el síndrome de Rokitansky van a depender del grado de afectación. En general, la amenorrea primaria (ausencia de menstruación) es el primer síntoma que detectan estas mujeres con la llegada a la pubertad.

Otras consecuencias o síntomas de la agenesia mülleriana se detallan a continuación:

  • Relaciones sexuales difíciles y dolorosas en mujeres con la vagina acortada.
  • Incapacidad de penetración vaginal cuando la vagina no está formada.
  • Enfermedades óseas a nivel vertebral en el 12-50% de los casos, aunque es posible que también haya un efecto sobre las extremidades.
  • Malformaciones renales como el riñón pélvico, el riñón en herradura, la hidroureteronefrosis y la duplicidad ureteral, aunque de forma menos común.
  • Infertilidad femenina por la imposibilidad de gestar al no tener útero.

Como hemos dicho en el anterior apartado, la mujer sí tiene ovarios funcionales y producción de hormonas sexuales. Por tanto, sí que tiene un desarrollo sexual adecuado, con la aparición de los caracteres sexuales secundarios: crecimiento de los pechos, aparición de vello, etc.

Tratamiento

El síndrome de Rokitansky no tiene cura en la actualidad. No obstante, existen técnicas enfocadas a tratar la aplasia vaginal (ausencia de vagina) con el objetivo de permitir a estas mujeres llevar una vida sexual activa y un estilo de vida lo más normal posible.

A continuación, vamos a dividir los tipos de tratamiento en función de si es necesario recurrir a la cirugía o no. En ambos casos, es necesario que la mujer adolescente haya llegado a la madurez sexual y emocional para poder aplicar estas técnicas.

Técnicas no quirúrgicas

Éstas consisten en dilataciones vaginales y, por ello, será necesario que la mujer posea vagina aunque sea pequeña. Por ejemplo, una vagina de 4 cm se podrá convertir de una de 8-10 cm con lubricación y buena distensibilidad.

El dilatador de Frank es el método más conocido para crear una vagina óptima sin recurrir a la cirugía. Consiste en unos tubos de plástico de diferente tamaño que ayudan a aumentar la vagina gradualmente con la aplicación de una presión intermitente.

Este tratamiento tiene una duración aproximada de seis semanas a varios meses y su efectividad es muy elevada. En caso de no tener éxito o no ser posible el uso de dilatadores, será necesario recurrir a una intervención quirúrgica para crear una neovagina.

Técnicas quirúrgicas

Son las más apropiadas cuando la mujer tiene una ausencia total de vagina o cuando las dilataciones no han sido efectivas. Estas técnicas consisten en construir un canal similar a la vagina entre el espacio recto-vesical.

La más utilizada en este caso es la técnica de McIndoe. Consiste en utilizar un injerto de piel de la paciente y colocarlo sobre una prótesis con forma de pene de silicona. Esta prótesis con el injerto se amolda y se fija al túnel vaginal con sutura. Después de unos días, se retira la prótesis y se utilizan dilatadores durante varias semanas. Aproximadamente, al cabo de 3 meses, la mujer ya se encuentra en condiciones de iniciar su vida sexual.

Además de estos tratamientos descritos aquí, el apoyo psicológico será indispensable en estas pacientes, pues sufren mucho al descubrir que padecen este transtorno en su sistema reproductor.

Síndrome de Rokitansky y embarazo

Las mujeres que no tienen útero no pueden quedar embarazadas de manera natural ni gestar un bebé. No obstante, tienen óvulos viables en sus ovarios y, por tanto, pueden tener descendencia biológica gracias a técnicas de reproducción asistida, como la fecundación in vitro (FIV) de sus óvulos en el laboratorio.

Por otra parte, es indispensable encontrar una solución para que la gestación del bebé durante los 9 meses sea posible. Las dos opciones para poder llevar a cabo un embarazo y el nacimiento del un niño sano son las siguientes:

Trasplante de útero
es una técnica experimental que no se utiliza de manera rutinaria. En 2014, nació el primer bebé de un útero trasplantado en Suecia.
Gestación subrogada
los óvulos fecundados de la mujer sin útero son transferidos a una mujer que se ofrece como gestante para mantener el embarazo y dar a luz al bebé de la otra mujer o pareja. Esta técnica reproductiva no es legal en España en la actualidad. Por tanto, los padres que necesiten recurrir a ella tendrán que viajar a países como EE.UU., Canadá y Ucrania, entre otros.

Si necesitas obtener más información sobre la técnica de gestación subrogada, conocida vulgarmente como vientre de alquiler, te recomendamos visitar nuestra revista especializada Babygest.

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Preguntas de los usuarios

¿Por qué sangro si no tengo útero ni ovarios?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Las mujeres con el síndrome de Rokitansky pueden presentar pequeños sangrados y dolor pélvico por la existencia de una pequeña parte de endometrio funcional en un útero rudimentario, incluso por la formación de miomas en este mismo.

Sin embargo, lo más común es que estas mujeres tengan una ausencia total de útero. En este caso, tendrán que hacerse las pruebas necesarias para averiguar de dónde viene el sangrado.

¿Qué cariotipo tienen las mujeres con el síndrome de Rokitansky?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

El síndrome de agenesia mülleriana no se debe a ninguna alteración genética, sino a un defecto en el desarrollo fetal. Por tanto, las niñas que nacen con esta patología tienen un cariotipo normal (46,XX), es decir, poseen 46 cromosomas como el resto de los seres humanos y los cromosomas sexuales son XX, típicos del sexo femenino.

¿Puedo quedar embarazada si no tengo útero?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

No. Una mujer con el síndrome de Rokitansky no puede mantener un embarazo puesto que no tiene útero. No obstante, podría plantearse varias opciones para ser madre:

  • La adopción
  • La gestación subrogada para tener hijos biológicos
  • El trasplante de útero (en etapa experimental)

Si no tengo útero, ¿puedo tener cáncer de cuello uterino?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Evidentemente, no es posible que se desarrolle un cáncer en un órgano que no existe. Si no hay útero ni cérvix, la mujer no tendrá cáncer en estos órganos. No obstante, cabe destacar que sí existiría el riesgo de cáncer en otros órganos del sistema reproductor, como son los ovarios, la vagina o las trompas de Falopio.

Lectura recomendada

Para que una mujer sea fértil, debe tener un desarrollo adecuado de todo su sistema reproductor, tanto interno como externo. Para obtener más información sobre este tema, te recomendamos leer el siguiente post: La fertilidad en la mujer.

La agenesia mülleriana es la más severa de las malformaciones uterinas congénitas. No obstante, existen otras anomalías que implican un problema de infertilidad. Si quieres leer más sobre esto, puedes entrar en el siguiente artículo: Malformaciones uterinas en la mujer.

Autores y colaboradores

 Zaira Salvador
Embrióloga
Licenciada en Biotecnología por la Universidad Politécnica de Valencia (UPV) y especialista en reproducción asistida con el Máster en Biotecnología de la Reproducción Humana por la Universidad de Valencia. Más información
Número de colegiada: 3185-CV

53 comentarios

  1. Destacado
    katia

    Quiero saber a donde dirigirme para poder tener un embarazo, ya que tengo esta patología.

    • Zaira Salvador

      Hola katia,

      Con ausencia o malformación de útero, el único tratamiento de reproducción asistida para poder tener un hijo es la gestación subrogada. Si aún conservas tus ovarios, es posible obtener tus óvulos y fecundarlos con el semen de tu pareja, de manera que tendríais un hijo biológico de ambos. En caso de no poder obtener óvulos tuyos, la gestación subrogada se haría con óvulos de donante.

      Te recomiendo visitar Babygest, la revista especializada en gestación subrogada. Además, puedes obtener información sobre todas las empresas que trabajan en este sector y ver algunos vídeos interesantes en el siguiente enlace: Surrofair Virtual.

      Espero haberte ayudado.

      Un saludo

  2. Destacado
    Alicia

    Hola nací cerrada y ahora tengo 24 años y me hicieron todo vagina y ano pero si tengo útero, ahora tengo problema para tener relaciones. No puedo porque no entra y me duele… ¿habría alguna solución?

    • osnil

      Hola chica como estas, me gustaría saber dónde te operaron y quién y cómo, ya que mi hija tiene ese mismo problema y queremos buscar ayuda, por favor respóndeme soy de Venezuela.

    • Zaira Salvador

      Hola Alicia,

      Si ya te hicieron la vagina con una operación quirúrgica y ésta tiene el tamaño adecuado, no deberías tener dolor al mantener relaciones sexuales. Te recomiendo visitar al médico para comentarle este problema y estudiar la posibilidad de utilizar dilatadores vaginales.

      Espero haberte ayudado.

      Un saludo

  3. Destacado
    Zoila Flores

    Quiero saber si puedo tener mi hijo biológico

    • Rocio

      Zoila Flores, sí puedes tener un hijo biológico, ya que tus ovarios son funcionales, solo que este hijo tendrás que hacerlo por medio de subrogación de vientre, ya que aunque tus ovarios sean funcionales no tienes útero, o el útero es rudimentario.

    • Zaira Salvador

      Hola Zoila Flores,

      Efectivamente, si tienes ovarios funcionales, podrías tener un hijo biológico a través de la gestación subrogada. Puedes obtener más información sobre esto en nuestra página especializada Babygest.

      Espero haberte ayudado.

      Un saludo

  4. Destacado
    Reynold

    ¿Menstrúan con normalidad las personas que padecen de este problema? Acaban de diagnosticarle este mal a una sobrina de 13 años y nos preocupa que no se “forme” y/o que esto pueda traerle complicaciones.

    • Sarai Arrones

      Hola Reynold, las mujeres con este síndrome tiene producción normal de sus hormonas femeninas por lo que llegan a la pubertad y desarrollan sus caracteres sexuales femeninos. También ovulan con normalidad.
      Un saludo.

    • m

      No menstrúan, sus ovarios funcionan con normalidad, pero la menstruación no aparecerá.

      Yo sufro este síndrome y te digo que no tendrá la menstruación nunca. Aunque ya están haciendo pruebas para implantar úteros y si llagaran a implantárselo sí que tendría la menstruación. Aunque eso aun no está muy avanzado, pero a mí ya me dijeron que dentro de unos años podrían llegar a implantármelo.

      • Sarai Arrones

        Exacto, hay ovulación pero no hay menstruación ya que tampoco hay útero.

  1. Evellyn

    Hola tengo 18 años y me acaban de diagnosticar este síndrome y no que hacer

    • gladys1

      Hola, yo tengo 20 años y también tengo este síndrome, solo recuerda que no estas sola ! :)

      • Evellyn

        Ya te segui en instagram aparezco como evellyn_k33

      • gladys1

        Si claro, búscame como gladys.gaem
        Estaré esperando tu mensaje :)

      • Evellyn

        Gracias por comprenderme si claro me gustaría hablar por otro lado para poderme desahogarme porque la verdad esto es muy duro, muchas gracias enserio porque lado hablamos sii tiene instragram?

      • gladys1

        Tienes que ser fuerte, se que no es fácil y si gustas podríamos hablar por otro lado. Entiendo perfectamente por lo que estas pasando, por eso te respondí, a veces sólo necesitamos a alguien que nos escuche, que nos comprenda… :)

      • Evellyn

        Hola me gustaría saber que hiciste porque tener este síndrome es muy duro y me ha discriminado
        Muchas gracias

  2. Juana

    Hola tengo 40 años y he tenido una hija por in vitro y dos abortos, mi esposo tiene teratozooermia, me sugiere no una donadora, si mi hermana de 33* años tiene el síndrome de roskinstanki puede ser donadora? Mil gracias

  3. Zelma

    hola soy Zelma tengo el síndrome, quiero tener un hijo, con fertilización in vitro, pero el Dr. me dijo que es complicado pretender sacar los ovulos porque mi riñon esta cerca, se podría hacer algo?

  4. Eriana

    hola, tengo 18 años y hace 4 años me diagnosticaron este síndrome, me gustaría estar en el grupo de whats

  5. Ana

    Hola mi nombre en Ana, tengo 22 años me acaban de diagnosticar este síntoma, deseo empezar una vida sexual con mi pareja pero desde que me entere que padezco esto las cosas se han complicado, deseo ser parte del grupo de whats poder platicar con demás gente sobre esto.

  6. karla

    Hola mi nombre es Karla tengo 30 años por mucho tiempo estuve en estudios y apenas me acaban de detectar el síndrome de MURCS parte de este síndrome tiene que ver con rokitansky y otras anomalías, me gustaría pertenecer al grupo, no quiero sentirme sola en esto les agradecería que me hicieran parte de su grupo.

    Bendiciones.

  7. OrnellaGiandomenico

    Hola tengo 19 años y también padezco el síndrome. Me gustaría ser parte del grupo en wsp para leer y compartir.
    Muchas gracias.

  8. Ornella

    Hola tengo 19 años y también padezco el síndrome. Me gustaría ser parte del grupo en wasap para leer y compartir.
    Muchas gracias.

  9. Silvia

    Hola, soy de México, yo también padezco de este síndrome, no conozco mucho, desde los 14 años me estuvieron tratando pero hace alrededor de dos años me lo diagnosticaron, tampoco he menstruando, pero tengo muchas dudas sobre este tema.

  10. Rocio

    Si se padecen los sintomas de menopausia ya que hay ovarios funcionantes,.

  11. Leda

    Dra buen día
    Quisiera saber cómo contactarle para ver una solución ya q los ginecólogos no dar mayor informcion, tengo mi hija q le detectaron hace dos años pero nos quedamos con solo exámenes y q esperemos a q? Ya tiene 17 años, queremos saber pasó a seguir para ayudarla y ver la posibilidad de mejorar su calidad de vida

  12. mely

    Hola quiero saber más sobre el tema por que tengo dudas a mi me detectaron el síndrome hace un año el ginecólogo me dijo que no sufriría nada a largo plazo que todo va a hacer normal pero nada mas que nunca iba a procrear hijos. Pero tengo dudas no voy asufrir alguna anomalía en el futuro. También en las relaciones sexuales será normal

  13. arenita

    Triste, decepcionada, angustiada, desesperada y sintiéndome un bicho, a mis muchos años no he podido tener una relación, la pena no me deja, ha afectado mi vida en todos los sentidos, la gente piensa que soy rara y pocos saben la verdad, yo muerta de miedo y tristeza.

  14. Vale

    Soy Valentina, tengo 16 años y descubrí esta enfermedad, y sufro de este síndrome. Quería averiguar si también afecta en lo psicológico. Se que hay etapas, como la negación y demás. ¿Como lo enfrentaron ustedes? Yo por lo menos, aún no entiendo muy bien.

    • Luisa

      Hola a todas! Me gustaría crear un grupo de whassap con todas aquellas que tengamos el síndrome! Interesadas contestarme gracias.

      • Mariana Fuentes

        Hola Luisa, tengo 25 años y también padezco el síndrome. Me gustaría ser parte del grupo en wasap para leer y compartir.
        Muchas gracias.

    • Yolanda franco

      Hola Vale yo padezco de ese síndrome y tengo 49 años si gustas contactarme para platicar.

      • anarodri

        Como me puedo comunicar con usted?

      • Adriana

        hola mi nombre es adriana tengo 15 años, padezco este sindrome y me gustaria platicar con usted.

  15. paqui

    Hola de nuevo!!!
    He estado mirando mucho por Internet a ver si puedo conseguir la mayor información posible sobre este síndrome y como solucionarlo
    Por lo visto el trasplante de utero lo tendremos dentro de dos años aquí en españa,ya queda menos.
    Pero de lo que no he encontrado ninguna información es sobre la intervención para realizar el canal recto-vesical y si se hace por la seguridad social
    Me encantaría que aguien pudiese darme esa información ya que el 23 de febrero tengo cita con el ginecolo y quedria plantesrselo todo pero para ello tengo que estar bien informada
    Un saludo

  16. paqui

    Hola me llamó paqui tengo 36 años y me acaban de diagnosticar este síndrome,no tengo mucha información sobre el y me gustaría que me ayudara alguien a entenderlo
    Nunca he menstrual,las relaciones sexuales son muy difíciles me duele muchísimo y el pene de mi pareja no entra entero ya me está suponiendo un problema con mi pareja temo que pueda dejarme
    Hay algún método clínico que pueda solucionarlo
    Muchas gracias

  17. Luna

    SOY UNA ROKITANSKY, Tengo 55 años y estuve casada 16 años. Ahora estoy en proceso de divorcio y mi exmarido quiere anular el matrimonio. Fue un matrimonio donde hubo abuso físico, verbal y sicologico. Nunca menstrue y las relaciones intimas eran dolorosas. Ademas nunca tuve apoyo moral por parte de el. No había un preludio antes de la relación intima. Estoy asustada, angustiada y debo de ir a la corte en USA. Para responder a los ataques de el y su abogado. Necesito mas información sobre este síndrome para prepararme y para poder sentirme segura y presentarme muy fuerte. A veces siento que ya no puedo mas. Ademas de todo el dice que no tengo derecho a nada, que yo no soy nada, que yo no tengo nada. El no quiere darme un solo centavo, por ello vamos a la corte. Mi historia es larga y llena de matices muy tristes y solo Dios sabe lo que he vivido. Por el hecho de tener mi síndrome, nadie tiene el derecho de atacarme y hacerme sentir mal, humillarme o avergonzarme. No tengo mi familia en Estados Unidos, me siento muy sola e indefensa. Se que Dios esta conmigo y el me ayuda y guía. Deseo saber de otras mujeres con este síndrome y de las cuales puedo aprender mucho. Mil gracias y Dios las bendiga siempre

    • Angeles

      Hola; quisiera saber si las mujeres que tienen este sindrome cuando llegan a la edad de 45; 50 años se les presenta los sintomas de la menopausia y si es asi; hay alguna medicación? Ignoro por completo el tema. Pero un familiar mío tiene esto y está depresiva; yo no sé si sea porque esta manifestando sintomas de menopausia. A ella la operaron hace 30 años y hoy tiene 50. Ella tiene verguenza de todo esto; mi mamá me contó la historia y nunca mas se tocó el tema; como dije la operaron hace 30 años y jamás regresó a un ginecólogo. Es un tema muy delicado ayuda por favor. Gracias

    • eva

      Luna, espero que todo esté mejorando en tu vida! Si quieres hablar más, cuenta conmigo. Lo único es que no sé por qué este sitio no permite que intercambiemos datos de contacto.
      Un abrazo y ánimo! Lo nuestro no es para que nos humillen, somos guerreras! Recuérdalo!

    • Malena

      Honestamente,termine en esta nota porque habia visto sobre una chica que explico esto, que lo descubrió a los 16 años. No tengo este sindorme,pero lei tu comentario y senti la necesidad de comentarte,muchos animos y se fuerte!! No dejes pisotearte, vas a poder y seguir!! Lucha,resiste y vive! ya vas a encontrar alguien que te quiera,te ame y te cuide de verdad. Besos. Desde Argentina! No calles, HABLA , GRITA , LUCHA!!!!

  18. Abigail

    Por favor agregenme al grupo 8448801586 , padezco del síndrome y quiero saber los avances del transplante de utero, soy casada y no pierdo la esperanza de poder tener un hijo biológico :(