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¿El síndrome de Kallman tiene cura?

Por Dra. Blanca Paraíso.
Última actualización: 09/12/2019

El síndrome de Kallman es un tipo de hipogonadismo hipogonadotrópico, que además se asocia a anosmia (ausencia de olfato).

Para el normal funcionamiento de nuestras gónadas (ovarios en la mujer o testículos en el hombre), es necesario el funcionamiento del eje hipotálamico- hipófisario- gonadal. Cuando este funciona correctamente, a nivel del hipotálamo (en cerebro) se produce una hormona llamada GnRH, que a su vez estimula a la hipófisis (también a nivel cerebral) para que produzca otras dos hormonas, la FSH y la LH. Estas son las que se encargarán de que en el ovario se produzca una ovulación correcta y en el testículo una formación de espermatozoides normal (espermatogénesis).

En las personas con hipogonadismos hipogonadotrópicos como el síndrome de Kallman, hay una producción defectuosa de GnRH, con lo cual, el resto del eje hipotalámico hipofisario gonadal no se va a activar y como última consecuencia tendremos unos ovarios o testículos sin funcionamiento. Esto puede producir una sintomatología más o menos evidente. En aquellas personas con un déficit muy severo de GnRH se puede presentar desde el nacimiento, con micropene y criptorquidia (ausencia de descenso de los testículos desde la cavidad abdominal) en varones. Durante la infancia ya puede evidenciarse la ausencia de olfato, y en la pubertad se puede llegar a producir una ausencia total de maduración, tanto en niñas como niños. Hay algunos pacientes en los que puede haber una producción parcial de GnRH y que se produzca cierto grado de desarrollo puberal. Además, en el síndrome de Kallaman pueden aparecer anomalías congénitas asociadas como labio leporino, ausencia de un riñon, sordera…

La causa del síndrome de Kallman es genética, con diferentes genes implicados. Por ello, no existe una cura como tal. El tratamiento consiste en dar de forma exógena las hormonas que necesita el cuerpo para que se produzca un desarrollo puberal correcto. En las mujeres se administran estrógenos y en los hombres testosterona, en ambos casos se mantendrán de forma indefinida.

Además, si llega un momento en el que el paciente desea tener hijos, se debe activar el eje hipotálamo hipofisario gonadal con medicación. Para ello puede administrarse GnRH o FSH y LH, para que activen ovarios y testículos.

Lectura recomendada: ¿Qué es el Síndrome de Kallmann? – Hipogonadismo en hombres y mujeres.

Dra. Blanca Paraíso
Dra. Blanca Paraíso
Ginecóloga
La Dra. Blanca Paraíso es licenciada en Medicina y tiene el doctorado por la Universidad Complutense de Madrid (UCM). También es diplomada en Estadística en Ciencias de la Salud. Doctora experta en Ginecología y Reproducción Asistida.
Número de colegiado: 454505579
Ginecóloga. La Dra. Blanca Paraíso es licenciada en Medicina y tiene el doctorado por la Universidad Complutense de Madrid (UCM). También es diplomada en Estadística en Ciencias de la Salud. Doctora experta en Ginecología y Reproducción Asistida. Número de colegiado: 454505579.
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