¿Qué es la tetralogía de Fallot y cómo influye en el embarazo?

Por (embrióloga) y (embrióloga).
Actualizado el 24/09/2023

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que consiste en la combinación de cuatro defectos en el corazón. El signo mas característico de esta patología cardíaca es la cianosis, coloración azul de la piel, debido a la falta de oxígeno.

Al corregirse puede aumentar el riesgo de complicaciones durante el embarazo.

¿Por qué se llama tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TOF) es una patología cardíaca caracterizada por la presencia de cuatro malformaciones en el corazón que dan lugar a que la sangre venosa se mezcle con la sangre arterial. Como consecuencia de esta mezcla sanguínea, los niveles de oxígeno en sangre son bajos y, por tanto, surge cianosis, es decir, coloración azul de la piel. Por ello, esta enfermedad también se conocía como mal azul.

El nombre de tetralogía de Fallot deriva del descubrimiento de las cuatro malformaciones cardíacas propias de la enfermedad en 1888 por parte del médico francés Étienne-Louis Arthur Fallot.

Los cuatro defectos cardíacos característicos de la tetralogía de Fallot son los siguientes:

Comunicación interventricular
hay un defecto en el tabique interventricular que provoca la formación de un orificio en la pared existente entre los ventrículos.
Estenosis de la válvula pulmonar
provocando una reducción del flujo sanguíneo.
Hipertrofia del ventrículo derecho
esto significa que la pared ventricular es de mayor tamaño.
Cabalgamiento de la aorta
también conocido como dextraposición de la aorta. Se trata de la desviación de la aorta hacia la derecha.

Esta patología aparece desde el nacimiento (congénita) y supone entorno a un 10% de las cardiopatías. Si no se trata de manera precoz con cirugía, el pronóstico de la tetralogía de Fallot no es esperanzador. Sin embargo, si tras el nacimiento se reparan estas anomalías en el corazón, su pronóstico de vida es bastante bueno y las personas con tetralogía de Fallot pueden hacer vida normal.

¿Cuáles son los sus síntomas?

Las manifestaciones clínicas de la tetralogía de Fallot son múltiples en función de la cantidad de flujo sanguíneo existente. El signo más común de esta cardiopatía congénita es la cianosis, pero también puede surgir los siguientes síntomas:

  • Falta de aire y respiración acelerada.
  • Aumento de peso escaso.
  • Alta fatigación.
  • Soplo cardíaco.
  • Irritabilidad y llanto.
  • Pérdida del conocimiento.

Otro de los síntomas que se asocian a esta enfermedad cardíaca es la acropaquías, es decir, los extremos de los dedos se engrosan. Además, los niños con tetralogía de Fallot suelen ponerse de cuclillas para ganar oxigenación. No hay que olvidar que algunos pacientes con tetralogía de Fallot son asintomáticos.

Causas y factores de riesgo de la tetralogía de Fallot

En la mayoría de los casos, las causas de los defectos en el corazón se desconocen. Sin embargo, hay ciertos factores de riesgo que pueden provocar su aparición. A continuación, se enumeran cada uno de ellos:

  • Infecciones maternas como la rubeola.
  • Escasa alimentación durante el embarazo.
  • Consumo de alcohol durante el embarazo pudiendo ocasionar síndrome de alcoholismo fetal.
  • Edad materna avanzada, por encima de los 40 años.
  • Padecer diabetes.
  • Madres con fenilcetonuria.

La administración de ciertos fármacos también podrían contribuir a un mayor riesgo de sufrir tetralogía de Fallot, así como bebés que padecen desórdenes cromosómicos como síndrome de Down.

¿Cómo se diagnostica?

Normalmente, la tetralogía de Fallot es diagnosticada tras el parto o durante los primeros meses del recién nacido. Para ello, se llevan a cabo diferentes pruebas diagnósticas:

  • Oximetría de pulso para medir el nivel de oxígeno en sangre mediante un pequeño dispositivo que se coloca en el dedo del bebé.
  • Ecocardiograma, es decir, una ecografía del corazón que permite conocer el movimiento, la velocidad y la dirección de la sangre.
  • Resonancia magnética del corazón (RMN) utilizada en los casos más complejos, así como para monitorizar la evolución tras la cirugía reparadora.
  • Tomografía computarizada o TAC del corazón.
  • Electrocardiograma para conocer la actividad cardíaca a nivel eléctrico.
  • Radiografía de tórax que mostrará un corazón con forma de bota o de zapato sueco.

En ocasiones, se solicita un cateterismo para comprobar si existen algún defecto en las arterias coronarias y/o pulmonares periféricas.

Tratamiento

La tetralogía de Fallot se debe tratar lo antes posible para evitar un mal pronóstico. El tratamiento de la enfermedad consiste en una cirugía en los primeros meses de vida. El 90% de los pacientes que corrigen este defecto cardíaco sobrevive y lleva una vida normal.

Esta enfermedad puede ser mortal si no se realiza una cirugía. En estos casos, su esperanza de vida es de 20 años aproximadamente.

Esta intervención quirúrgica consiste en ensanchar o reemplazar la válvula pulmonar, así como agrandar la salida hacia la arteria pulmonar. Además, se tapará mediante un parche el orificio del tabique interventricular para que los ventrículos no se comuniquen.

Gracias a estas modificaciones en el corazón, el flujo sanguíneo por el cuerpo mejorará. Pese a que la cirugía del corazón suele ser exitosa, los pacientes tendrá que acudir a sus revisiones periódicas.

Tetralogía de Fallot y embarazo

Gracias a los avances en medicina, la gran mayoría de los pacientes con tetralogía de Fallot llegan a edad reproductiva y desean tener descendencia. En estos casos, es fundamental solicitar un asesoramiento preconcepcional para reducir los posibles riesgos en el embarazo, tanto para la madre como para el feto.

Algunas de las posibles complicaciones del embarazo en mujeres con tetralogía de Fallot son las siguientes:

  • Episodios cardiovasculares como arritmias importantes.
  • Hemorragia postparto.
  • Hipertensión.

En menor proporción, algunas mujeres con TOF también han sufrido insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio o accidente cerebrovascular (ACV).

Preguntas de los usuarios

¿Qué síndromes se pueden asociar con la tetralogía de Fallot?

Por Marta Barranquero Gómez (embrióloga).

Los niños con tetralogía de Fallot tienen más posibilidades de presentar alteraciones a nivel cromosómicos como, por ejemplo,

  • Síndrome de Down o trisomía del cromosoma 21.
  • Síndrome de Alagille por una deleción en el cromosoma 20.
  • Síndrome de Di George causado por la pérdida de una parte del cromosoma 22.

¿Qué complicaciones pueden surgir por la tetralogía de Fallot?

Por Marta Barranquero Gómez (embrióloga).

Una de las posibles complicaciones asociadas a esta cardiopatía congénita es el retraso en el crecimiento y el desarrollo, así como la aparición de arritmias. Además, es posible padecer convulsiones cuando hay un déficit de oxígeno.

¿Cuál es la esperanza de vida de los pacientes con tetralogía de Fallot?

Por Marta Barranquero Gómez (embrióloga).

El pronóstico de la tetralogía de Fallot es bastante bueno cuando se realiza una cirugía reparadora. De lo contrario, si no se corrigen los defectos cardíacos característicos de la tetralogía de Fallot, la esperanza de vida no suele superar los 20 años.

Lecturas recomendadas

Si quieres obtener más información acerca de otras cardiopatías en el embarazo, te recomendamos visitar el siguiente artículo: Las enfermedades cardiovasculares en el embarazo.

Si además de las cardiopatías te interesa conocer otras enfermedades que pueden afectar negativamente a la gestación, entonces puedes seguir leyendo aquí: Enfermedades en el embarazo: riesgos en la madre y el bebé.

Hacemos un gran esfuerzo para ofrecerte información de máxima calidad.

🙏 Por favor, comparte este artículo si te ha gustado. 💜💜 ¡Nos ayudas a seguir!

Bibliografía

Carlos Jerjes Sánchez Ramírez, Leopoldo Pérez de Isla. Tetralogy of Fallot: cardiac imaging evaluation. Ann Transl Med. 2020 Aug;8(15):966. doi: 10.21037/atm.2020.02.18 (Ver)

David Balzer. Pulmonary Valve Replacement for Tetralogy of Fallot. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2019 Apr-Jun;15(2):122-132 (Ver)

Halkawt Nuri, Alfredo Virgone. Tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome. Multimed Man Cardiothorac Surg. 2022 Nov 8:2022. doi: 10.1510/mmcts.2022.071 (Ver)

Jelle P G van der Ven, Eva van den Bosch, Ad J C C Bogers, Willem A Helbing. Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot. F1000Res. 2019 Aug 29:8:F1000 Faculty Rev-1530. doi: 10.12688/f1000research.17174.1 (Ver)

Mitchell I Cohen, Paul Khairy, Katja Zeppenfeld, George F Van Hare, Dhanunjaya R Lakkireddy, John K Triedman. Preventing Arrhythmic Death in Patients With Tetralogy of Fallot: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 16;77(6):761-771. doi: 10.1016/j.jacc.2020.12.021 (Ver)

Sociedad Española de Cardiología. Ficha del paciente: Tetralogía de Fallot (Ver)

Preguntas de los usuarios: '¿Qué síndromes se pueden asociar con la tetralogía de Fallot?', '¿Qué complicaciones pueden surgir por la tetralogía de Fallot?' y '¿Cuál es la esperanza de vida de los pacientes con tetralogía de Fallot?'.

Ver más

Autores y colaboradores

 Marta Barranquero Gómez
Marta Barranquero Gómez
Embrióloga
Graduada en Bioquímica y Ciencias Biomédicas por la Universidad de Valencia (UV) y especializada en Reproducción Asistida por la Universidad de Alcalá de Henares (UAH) en colaboración con Ginefiv y en Genética Clínica por la Universidad de Alcalá de Henares (UAH). Más sobre Marta Barranquero Gómez
Número de colegiada: 3316-CV
 Teresa Rubio Asensio
Teresa Rubio Asensio
Embrióloga
Máster Universitario en Medicina y Genética Reproductivas por la Universidad Miguel Hernández de Elche (UHM). Profesora de cursos de Embriología Clínica en la UHM. Miembro y redactora de contenidos científicos en ASEBIR y ASPROIN. Embrióloga especialista en Medicina Reproductiva en UR Virgen de la Vega. Más sobre Teresa Rubio Asensio

Todo sobre la reproducción asistida en nuestros canales.