El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA), o feminización testicular completa es un tipo de pseudohermafroditismo en el que se tiene el genotipo de un sexo, y el fenotipo (aspecto) del otro.

A continuación tienes un índice con todos los puntos que vamos a tratar en este artículo.

Este pseudohermafroditismo masculino, está ligado al cromosoma sexual X. Se trata de una mutación recesiva en el gen que codifica al receptor de andrógenos, esto provoca una incapacidad de los tejidos para responder a los estímulos de estas hormonas. Los andrógenos son las hormonas masculinas producidas, principalmente, por las células de Leydig de los testículos que estimulan el desarrollo de los caracteres sexuales masculinos.

síndrome de insensibilidad a los andrógenos

Pseudohermafroditismo masculino

En el SIA la persona es genotípicamente un hombre, presenta un cariotipo 46 XY (masculino). Pero como resultado de la resistencia a la acción de las hormonas sexuales masculinas, los genitales externos se desarrollan como si las hormonas masculinas no existiesen, de aspecto igual o muy similares a los de una mujer.

El síndrome se divide en dos categorias principalmente:

  • Síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo.
  • Síndrome de insensibilidad a los andrógenos incompleto.

El SIA completo impide el desarrollo del pene y otros órganos corporales masculinos. Al nacer, el niño es igual que una niña. Esta forma completa del síndrome se presenta hasta en 1 de cada 20.000 bebés nacidos vivos.

El SIA incompleto presenta más rasgos masculinos como testículos no descendentes tras el nacimiento, y síndrome de Reifenstein (prensencia de micropene, abertura de la uretra colocada en la parte inferior del pene en lugar de en el extremo y criptorquidia)

Rasgos físicos

Una persona con síndrome de Morris completo parece una mujer, en muchas ocasiones alta y atractiva. Presenta genitales externos femeninos, con pocos pliegues labiales, vagina corta con terminación ciega y poco vello púbico y axilar. En la pubertad se desarrollan caracteres externos femeninos como las mamas, sin embargo la persona no menstrua ni es fértil porque carece de ovarios, útero y trompas de Falopio.

En las personas con SIA incompleto, la características físicas pueden ser tanto masculinas como femeninas. Muchas de ellas presentan cierre parcial de los labios externos de la vagina, un agrandamiento del clítoris, una vagina corta, amenorrea y esterilidad.

En ambos casos suelen presentar hernias inguinales, que son testículos atrofiados que se encuentran en las ingles o en la parte baja del abdomen y que pueden notarse mediante una exploración física.

Alargamiento de la vagina

Tratamiento

Los testículos que están en un lugar inapropiado no se pueden extirpar hasta que el niño termina de desarrollarse y pasa por la pubertad. En este momento, se pueden extraer para evitar riesgo de cáncer, como en el caso de cualquier testículo que no haya descendido.

Además se les administra un tratamiento hormonal sustitutivo que apoye la identidad sexual de la persona, normalmente femenina, probablemente por la falta de impregnación cerebral prenatal por parte de los andrógenos.

Estas mujeres también suelen someterse a una cirugía vaginal plástica para alargar la vagina en el caso de que sea muy pequeña.

4 comentarios

  1. usuario
    ELVA VARGAS

    A mi hijo lo operaron de quitorquidea A los 9 años y enfermo de cáncer de ahí por que no estaba desarrollado su función reproductivas el tenia problemas se le inflamables un testigo rlva que estaba arriba no había bajado por fa .quisiera saber si pufo ser esto

  2. usuario
    lucia

    Si

  3. usuario
    maria-vlc

    qué interesante, hay famosas con este problema que lo han contado publicamente..

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