¿Qué es el Síndrome de Morris? – Causas, síntomas y tratamientos

Por (embrióloga).
Actualizado el 13/02/2018

El síndrome de Morris, también conocido como Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (SIA), es una alteración genética que afecta al desarrollo sexual del individuo.

En concreto, la persona nace con un sexo genético masculino (XY), pero su desarrollo y apariencia física es de mujer. Por esta razón, también se dice que el síndrome de Morris es un tipo de pseudohermafroditismo masculino.

Las personas con SIA poseen caracteres sexuales femeninos y, por tanto, se considera que son mujeres. Sin embargo, no tienen útero ni ovarios, y descubren que padecen esta alteración genética por la ausencia de menstruación al llegar a la pubertad. Como consecuencia de esto, estas mujeres también serán estériles.

Causas

La causa del síndrome de Morris es una mutación genética localizada en el cromosoma sexual X que afecta al gen AR (receptor de andrógenos).

Lo que ocurre es que no hay formación de las proteínas receptoras de andrógenos y, como consecuencia, estas hormonas sexuales masculinas no pueden llevar a cabo su función. Se dice que la persona es resistente a los andrógenos.

Los andrógenos, y en concreto la hormona testosterna, son los encargados del desarrollo sexual en los varones. Intervienen en la formación y descenso de los testículos, crecimiento del pene, aparición de vello, espermatogénesis, etc.

Las mujeres con el síndrome de Morris tienen unos niveles de testosterona en sangre similares a los del hombre. No obstante, su cuerpo no es capaz de absorberla y, como consecuencia, hay un desarrollo sexual femenino.

La alteración genética que da lugar al SIA tiene dos orígenes diferentes:

Se hereda de la madre
es lo que ocurre en los dos tercios de todos los casos. La madre es portadora del gen mutado en uno de sus cromosomas X, pero no padece la enfermedad debido a su carácter recesivo. Sin embargo, sus hijos con genotipo XY con una sola copia del gen alterado sí que estarán afectados.
Mutación espontánea en el óvulo
la alteración aparece de novo en el momento de la formación del óvulo o durante las primeras etapas del desarrollo del embrión.

Tipos de SIA

La gravedad del síndrome de insensibilidad a los andrógenos depende del nivel de déficit de los receptores androgénicos.

En función de cómo sea el grado de insensibilidad, existirán los siguientes tipos:

SIA incompleto
pueden aparecer diferentes niveles de rasgos masculinos y femeninos como, por ejemplo, testículos no descendidos, clitoromegalia o micropene, cierre parcial de la vagina, etc.
SIA completo
se corresponde con el síndrome de Morris propiamente dicho. Los genitales externos son femeninos, ya que la resistencia a los andrógenos es completa.

El SIA completo también puede llamarse feminización testicular completa porque se impide el desarrollo del pene y otros órganos corporales masculinos.

El síndrome de Morris puede aparecer en uno de cada 20.000 a 64.000 recién nacidos de sexo masculino. Esta prevalencia podría ser incluso mayor si se cuentan los casos no diagnosticados.

Características del SIA completo

Las personas con genotipo 46,XY que padecen el síndrome de Morris tienen un desarrollo sexual aparentemente femenino, pero con algunas particularidades.

La resistencia del feto a la acción de los andrógenos durante la embriogénesis impide la formación completa del aparato reproductor masculino. No obstante, sí hay testículos debido a que su formación depende del gen SRY presente en el cromosoma Y.

Por otra parte, los genitales externos se desarrollan como si las hormonas masculinas no existiesen, con un aspecto igual o muy similar a los de una mujer: vagina, vulva, pechos...

En general, no se intuye ningún síntoma del SIA durante la infancia de estas niñas. Sin embargo, una vez se alcanza la pubertad, la falta de menarquia (primera regla) hace sospechar que algo no va bien.

Otras características y rasgos físicos del síndrome de Morris son los siguientes:

  • Poco vello púbico y axilar.
  • Los labios mayores y menores de los genitales femeninos pueden tener un tamaño menor.
  • Vagina corta con terminación ciega.
  • Ausencia de útero, trompas de Falopio y ovarios.
  • Testículos atrofiados no descendidos, en la región inguinal, en el abdomen o labios mayores.
  • Desarrollo normal de las mamas.
  • Cadera estrecha y estatura elevada.
  • Disminución de la densidad ósea.

Tratamiento

En la actualidad, no hay ningún tratamiento efectivo para corregir el déficit de los receptores de andrógenos y que el sexo masculino pueda expresarse.

No obstante, hay algunas intervenciones que pueden ayudar a estas personas a llevar una vida lo más normal posible. Las comentamos a continuación:

Dilatación de la vagina
en caso de tener una vagina muy pequeña, es posible utilizar dilatadores vaginales una vez la mujer ha alcanzado la pubertad, con el objetivo de poder mantener relaciones sexuales sin dolor.
Cirugía plástica vaginal
en caso de tener una vagina muy pequeña y no poder utilizar dilatadores.
Gonadectomía
extirpación de los testículos no descendidos para evitar el desarrollo de tumores malignos como el gonadoblastoma. Cabe destacar que esta cirugía no puede llevarse a cabo hasta que la niña termina de desarrollarse y pasa por la pubertad.
Suplementos de calcio y vitamina D
para tratar la falta de densidad ósea de estas pacientes. También es recomendable hacer ejercicio.
Asistencia psicológica
en pacientes que pueden verse muy afectados por el diagnóstico y sufrir una insatisfacción con el propio cuerpo. También para aceptar el hecho de que la mujer no será capaz de tener un hijo biológico debido a la esterilidad.

Preguntas de los usuarios

¿Qué identidad sexual tiene una persona con el síndrome de Morris?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Aunque estas personas tienen un genotipo típico masculino, con cromosomas sexuales X e Y, físicamente son mujeres y han sido criadas e identificadas como tal desde su nacimiento. Normalmente, la identidad femenina persiste en estas personas después del diagnóstico y durante el resto de su vida. Sin embargo, también puede suceder que haya un cambio de identidad y que la persona se identifique como un hombre.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Morris?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

La manera más sencilla de confirmar que una mujer padece este tipo de pseudohermafroditismo es a través de un análisis de sangre y el estudio del cariotipo para ver los cromosomas. Por otra parte, mediante un análisis hormonal también se observará un nivel elevado de andrógenos, típico del sexo masculino.

¿Qué es un gonadoblastoma?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Un gonadoblastoma es un tipo de tumor muy raro, formado por una combinación de células germinales y cordones sexuales-estroma, que se encuentra exclusivamente en pacientes con alguna disgenesia gonadal, como es el caso del síndrome de Morris.

Para evitar el desarrollo de esta clase de tumores en mujeres con SIA que presentan testículos atrofiados, es recomendable extirparlos tan pronto como sea posible después de la pubertad.

Los testículos atrofiados pueden notarse mediante palpación en las ingles o en la parte baja del abdomen, y también pueden dar lugar a hernias inguinales.

¿Las personas con síndrome de Morris pueden tener hijos?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Al no tener útero ni ovarios, estas mujeres no pueden tener un embarazo ni un hijo biológico. Sus opciones reproductivas para poder ser madres serán la adopción o la gestación subrogada (técnica ilegal en nuestro país hoy en día) con donación de óvulos.

Si te interesa obtener más información sobre la gestación por sustitución o maternidad subrogada, te recomendamos visitar el siguiente post: ¿Qué es la gestación subrogada?

¿Qué personajes famosos han sido relacionados con el síndrome de Morris?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

A lo largo de la historia, ha habido varias leyendas que afirman que algunos personajes históricos sufrían el síndrome de Morris, como son los casos de Juana de Arco o la reina Isabel I de Inglaterra.

También en la actualidad, sigue habiendo rumores no confirmados de algunas famosas con síndrome de Morris como, por ejemplo, la presentadora Anne Igartiburu, la ministra Fátima Báñez o las actrices de Hollywood Nicole Kidman y Charlize Theron.

Lectura recomendada

El síndrome de Morris es una alteración hereditaria ligada al cromosoma X y, por tanto, podría ser evitada gracias al diagnóstico genético preimplantacional (DGP) en los embriones durante un tratamiento de reproducción asistida. Si quieres saber en qué consiste esto, te invitamos a leer el siguiente post: ¿Qué es el DGP?

Por otra parte, si quieres consultar algunas de las pruebas diagnósticas que pueden hacerse en estas mujeres, puedes seguir leyendo aquí: ¿En qué consiste un estudio de fertilidad femenina?

Hacemos un gran esfuerzo editorial. Compartiendo este artículo nos ayudas y motivas para seguir nuestro trabajo.

Bibliografía

Batista RL, Costa EMF, Rodrigues AS, Gomes NL, Faria JA Jr, Nishi MY, Arnhold IJP, Domenice S, Mendonca BB. Androgen insensitivity syndrome: a review. Arch Endocrinol Metab. 2018 Mar-Apr;62(2):227-235.

Chen MJ, Vu BM, Axelrad M, Dietrich JE, Gargollo P, Gunn S, Macias CG, McCullough LB, Roth DR, Sutton VR, Karaviti LP. Androgen Insensitivity Syndrome: Management Considerations from Infancy to Adulthood. Pediatr Endocrinol Rev. 2015 Jun;12(4):373-87.

Döhnert U, Wünsch L, Hiort O. Gonadectomy in Complete Androgen Insensitivity Syndrome: Why and When? Sex Dev. 2017;11(4):171-174.

Souhail R, Amine S, Nadia A, Tarik K, Khalid EK, Abdellatif K, Ahmed A. Complete androgen insensitivity syndrome or testicular feminization: review of literature based on a case report. Pan Afr Med J. 2016 Nov 28;25:199.

Preguntas de los usuarios: '¿Qué identidad sexual tiene una persona con el síndrome de Morris?', '¿Cómo se diagnostica el síndrome de Morris?', '¿Qué es un gonadoblastoma?', '¿Las personas con síndrome de Morris pueden tener hijos?' y '¿Qué personajes famosos han sido relacionados con el síndrome de Morris?'.

Ver más

Autores y colaboradores

 Zaira Salvador
Zaira Salvador
Embrióloga
Licenciada en Biotecnología por la Universidad Politécnica de Valencia (UPV), Biotechnology degree en la National University of Ireland en Galway (NUIG) y embrióloga especialista en Medicina Reproductiva con el Máster en Biotecnología de la Reproducción Humana por la Universidad de Valencia en colaboración con el Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI) Más sobre Zaira Salvador
Número de colegiada: 3185-CV

Todo sobre la reproducción asistida en nuestros canales.